Uma doença chamada púrpura

Pelo nome da condição, púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), é de se imaginar que ela seja um tanto complexa. E é mesmo. Acontece que, embora possa abalar a qualidade de vida dos seus portadores — estima-se que sejam 19 mil no Brasil, a maioria mulheres — felizmente há tratamento e ele permite afastar complicações. Falamos de um distúrbio autoimune marcado pelo ataque das próprias defesas às plaquetas, células responsáveis pela coagulação do sangue.

A deficiência dessas unidades está por trás dos principais sintomas da púrpura, que, diga-se, nem sempre são comuns: manchas avermelhadas na pele, hematomas que não tenham sido motivados por pancadas, sangramentos espontâneos na gengiva, nas narinas, na urina e nas fezes, e, entre as mulheres, quadro de menstruação intensa.

Se o problema evolui e não é remediado, pode levar a pessoa à morte. Com os avanços na terapia, porém, quem tem PTI consegue viver bem — e, quanto antes for feito o diagnóstico, maior a taxa de sucesso. Embora a causa da doença seja desconhecida, é comum ela começar a se manifestar após infecções como catapora, rubéola e hepatites. Cerca de sete entre dez pessoas com o problema no Brasil são mulheres.

Para entender melhor a condição, que é mais rara, conversamos com dois médicos americanos experts no assunto que estiveram recentemente no país: David Kuter, diretor de hematologia clínica do Hospital Geral de Massachussetts e professor da Universidade Harvard, e Terry Gernsheimer, professora de hematologia da Universidade de Washington.

SAÚDE: Quais as peculiaridades da PTI que permitem diferenciá-la de outros problemas?

David Kuter: Trata-se de uma doença que causa acima de tudo uma baixa contagem nos níveis de plaqueta e um aumento no risco de sangramento. Apesar de haver perda de sangue, ela raramente provoca uma redução na contagem de glóbulos brancos ou vermelhos [daí a importância dos exames de sangue].

Terry Gernsheimer: O diagnóstico da púrpura é feito por exclusão, ou seja, precisamos descartar outras causas óbvias de baixas taxas de plaqueta. Em geral, não deveria haver anormalidades no sangue a menos que o paciente esteja anêmico em função de hemorragias. Além disso, os portadores sempre respondem a tratamentos à base de esteroides e à administração de imunoglobulina intravenosa.

E quais os principais indícios que deduram a púrpura?

David Kuter: A maioria dos pacientes apresenta a baixa contagem de plaquetas e não tem sintomas ou apenas sangramentos muito brandos. Só 10% deles possuem sangramentos severos na pele, no nariz ou menstruação mais intensa.

Terry Gernsheimer: Sangramentos e hematomas são, de fato, a principal manifestação do quadro. Mas alguns pacientes ainda relatam fadiga quando as plaquetas se encontram baixas, embora isso não seja algo tão comum.

Existe um perfil (ou fatores) de risco para a púrpura?

David Kuter: A púrpura é mais incidente em indivíduos que já apresentam uma doença autoimune, como lúpus, ou quadros como leucemia crônica linfocítica. Metade dos pacientes, porém, não tem um problema associado.

Terry Gernsheimer: Não há bem um perfil de risco. Parece que alguns pacientes são mais propensos a desenvolver autoanticorpos [que atacam células do próprio organismo]. Apesar de ainda não estar muito claro, há evidências de que o histórico familiar de doenças autoimunes (não púrpura em si) teria uma conexão com o aparecimento do problema.

Considerando que é uma doença mais rara, qual o grande desafio em lidar com a púrpura hoje?

David Kuter: O principal desafio é levar o paciente a uma contagem segura de plaquetas no sangue enquanto minimizamos sua exposição a tratamentos como os esteroides [corticosteroides], que geram muitos efeitos colaterais.

O tratamento atual consegue promover o bem-estar dos pacientes?

David Kuter: O tratamento inicial costuma ser o uso de corticosteroides, mas eles devem ser limitados a períodos curtos de menos de um mês. A estratégia padrão de remover o baço no começo da PTI está sendo substituída por terapias médicas que podem ser efetivas em mais de 90% dos pacientes. Essas terapias envolvem medicamentos como rituximabe e outros anticorpos monoclonais [fármacos que são injetados e atuam em alvos moleculares específicos do corpo humano].

Terry Gernsheimer: A terapia de primeira linha se vale de corticosteroides ou imunoglobulina intravenosa, dependendo de quão baixa está a contagem de plaqueta e quão rapidamente precisamos aumentar os níveis. Ainda é controverso se o paciente deve continuar recebendo o tratamento regular. Acredito que a maioria dos portadores consegue levar uma vida saudável e normal quando tratados adequadamente.