Esclerose lateral amiotrófica, a doença do físico Stephen Hawking

Diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica (ELA) aos 21 anos, o cientista Stephen Hawking morreu nesta quarta (14 de março), aos 76 anos. Embora a causa do falecimento não tenha sido revelada até agora, o fato é que essa doença impõe desafios à saúde. De certa forma, uma das maiores conquistas do físico britânico foi superar os sintomas dessa enfermidade neurodegenerativa, ainda sem cura, por tantos anos.

Origem e causas da ELA

Ao contrário do que aconteceu com Stephen Hawking, a esclerose lateral amiotrófica costuma surgir dos 50 anos de idade em diante. Não mais do que 10% dos pacientes vivem mais de dez anos. O cientista, por sua vez, sobreviveu por décadas.

A ELA é resultado de uma degeneração progressiva de neurônios, em especial dos que controlam as atividades motoras do corpo (eles vão do cérebro até a medula espinhal). Daí porque um dos seus primeiros sintomas é a perda de força e o endurecimento dos membros.

Não se sabe ao certo o que dispara o problema, mas de 5 a 10% dos casos têm origem hereditária – ou seja, você herda o defeito de um dos pais.
A esclerose lateral amiotrófica (também conhecida como Doença de Lou Gehrig ou de Charcot) é considerada uma enfermidade rara. A incidência no Brasil é desconhecida, mas, nos Estados Unidos, há entre 14 e 15 mil portadores. Não há uma forma conhecida de se prevenir.

Fatores de risco

• Ter mais de 50 anos
• Sexo masculino
• Etnia caucasiana

Sintomas

• Perda de força
• Atrofia muscular
• Endurecimento dos membros e perda progressiva da movimentação
• Dificuldade para engolir, falar ou mastigar
• Cãibras
• Dores neuropáticas (por danos nos nervos)

Conforme a doença evolui e as células nervosas não conseguem enviar mais mensagens para os músculos, esses começam a enfraquecer e definhar. Os problemas mais graves surgem quando a musculatura responsável pela respiração, por exemplo, deixa de inflar e desinflar os pulmões.
Além disso, a dificuldade para mastigar e engolir alimentos pode trazer consequências severas. O indivíduo ainda vai perdendo a capacidade de andar ou mover quaisquer outras partes do corpo.

As habilidades cognitivas dos pacientes seguem praticamente intactas – Stephen Hawking e suas geniais ideias são prova viva disso. Se, por um lado, essa é uma boa notícia, por outro significa que a pessoa tem consciência da piora do quadro. Não à toa, a esclerose lateral amiotrófica está relacionada à depressão e à ansiedade.

Diagnóstico

Antes de tudo, ele começa com um histórico detalhado dos sintomas da pessoa e uma avaliação clínica minuciosa. Isso para descartar outras doenças com sinais parecidos aos da ELA.

Exames como a eletromiografia, que avalia a atividade elétrica das fibras musculares, e a ressonância magnética ajudam a identificar o quadro. Há até alguns exames de sangue e urina que afastam a possibilidade de a pessoa estar, na verdade, sofrendo com outro problema que não a esclerose lateral amiotrófica.

Tratamento

Infelizmente, ainda não há remédios ou outras técnicas capazes de frear a ELA pra valer – embora a iniciativa do Desafio do Balde de Gelo tenha acelerado muito as pesquisas sobre o tema. Hoje em dia, o tratamento consiste em amenizar os sintomas, prevenir complicações e dar suporte de vida para os casos mais avançados.

Stephen Hawking, por exemplo, tinha todo um conjunto de equipamentos para ajudá-lo a respirar, alimentar-se, comunicar-se e até se deslocar.

Há medicamentos que diminuem as cãibras, amenizam a dureza muscular e a produção exacerbada de saliva. Para cada sintoma, há uma opção diferente.

A fisioterapia também é fundamental para manter a autonomia do paciente pelo maior tempo possível. Ela fortalece os músculos e garante a elasticidade dos membros, entre outras vantagens.

Já os nutricionistas entram em cena para evitar a perda de peso e a carência de nutrientes, associadas a um enfraquecimento mais acelerado. Há técnicas para oferecer uma dieta equilibrada mesmo diante das dificuldades de mastigar e engolir. Nos casos mais severos, é possível inserir um tubo no estômago para oferecer suplementos alimentares.

Fonoaudiólogos também podem auxiliar o portador de esclerose lateral amiotrófica a se comunicar melhor. Enfim, o mais importante é saber que o tratamento envolve vários profissionais, que precisam se comunicar.

Não confunda com a esclerose múltipla

Apesar do nome parecido, são doenças diferentes. Na esclerose múltipla, por alguma razão, células de defesa do organismo passam a degradar a bainha de mielina, estrutura que recobre as extremidades dos neurônios – é como se elas ficassem desencapadas.

Isso causa um curto-circuito que prejudica a transmissão de impulsos elétricos. A encrenca costuma avançar de surto em surto, abalando áreas cerebrais ligadas à fala, aos sentidos, à locomoção…

No começo, ela se manifesta com dificuldades para mover braços ou pernas, vertigem ou alterações visuais. Ela costuma aparecer por volta dos 20 ou 30 anos de idade, bem mais cedo do que a ELA

Fonte: NIH