A difícil jornada de quem vive com doenças pulmonares raras

Os nomes são difíceis. Fibrose pulmonar idiopática (FPI), esclerodermia com acometimento pulmonar (DPI-ES) e doenças pulmonares intersticiais (DPIs). Mas não só os nomes. A mesma dificuldade é enfrentada por pacientes com essas condições, seja na hora de pesquisar o assunto, seja para receber o diagnóstico e iniciar o tratamento.

Todos os dias vemos nos consultórios sintomas como falta de ar, cansaço e limitações para atividades comuns sendo diagnosticados como doenças corriqueiras, a exemplo de asma e bronquite. Porém, alguns desses pacientes podem ter doenças pulmonares raras e sem cura, cujos sintomas são confundidos e podem passar batido.

Reflexo desse desconhecimento e despreparo é que o paciente enfrenta uma longa jornada até o diagnóstico, permeada pela ausência de informações claras e confiáveis, e isso faz com que os desafios só aumentem.

As DPIs pertencem a um grupo de condições raras que abrangem mais de 200 doenças. Muitas podem levar à cicatrização irreversível do tecido do pulmão (fibrose), afetando a função do órgão e comprometendo a capacidade respiratória.

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A FPI é uma doença grave, de causa desconhecida, não tem cura, mas tem tratamento e pertence ao grande grupo das DPIs. É crônica e progressiva, ou seja, piora ao longo do tempo e dificulta a entrada e a troca de ar nos pulmões.

Já a esclerodermia causa enrijecimento crônico dos tecidos conjuntivos e da pele e afeta os pequenos vasos sanguíneos, as articulações e alguns órgãos, sendo que o pulmão é um dos mais acometidos. Pode evoluir para a perda de função dessas estruturas e limitar a qualidade de vida.

A pesquisa “Panorama das doenças pulmonares raras no Brasil”, feita neste ano pelo Datafolha e pela farmacêutica Boehringer Ingelheim, nos traz com detalhes o perfil de pacientes, cuidadores e médicos que convivem com essas doenças e nos alerta sobre a necessidade de compartilhar mais informações sobre o tema, reduzindo o peso da doença para pacientes e familiares.

Os dados sobre a demora do paciente desde os primeiros sintomas até o diagnóstico são alarmantes. Um indivíduo com DPIs pode demorar até cinco anos para receber o diagnóstico correto. Já os pacientes com FPI e DPI-ES demoram até três anos.

Entre os principais sintomas citados pelos entrevistados, foi quase unânime a presença de cansaço, fadiga ou fraqueza e falta de ar. A tosse é outro sintoma muito comum, presente em 81% dos pacientes. As mulheres representam a maioria dos pacientes ouvidos e têm 51 anos de idade em média, sendo que cerca de oito em cada dez não são economicamente ativas, o que pode estar relacionado ao acometimento pulmonar que as doenças podem causar.

Para mudar esse cenário, temos que falar mais sobre o assunto com profissionais de saúde, pacientes e toda a sociedade. Não menospreze nenhum sintoma respiratório frequente. A qualquer sinal, procure um médico especialista para fazer uma avaliação minuciosa. Focando no diagnóstico e no tratamento precoce, os pacientes com doenças pulmonares raras podem resgatar sua qualidade de vida.

* Adalberto Rubin é chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre