Príons: veja como as partículas por trás da doença de Lito Sousa atuam no cérebro
Entenda o que são os príons e como causam problemas que afetam de maneira drástica o cérebro
Os príons são misteriosas partículas que ganharam os holofotes depois que o influenciador Lito Sousa foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa, rara e incurável.
O quadro foi confirmado em setembro, e, nesta quarta-feira, 1º, o especialista em aviação morreu após uma rápida evolução.
A seguir, entenda o que são príons e como eles causam problemas que afetam de maneira drástica o cérebro.
Os elementos
O nome príon é uma versão encurtada do termo “partícula infecciosa de natureza proteica”.
Apesar da alcunha, os príons não são e nem se comportam como vírus e bactérias. Trata-se de proteínas minúsculas — bem menores que os vírus, aliás — produzidas pelo organismo e distribuídas pelo corpo, mas presentes em especial na superfície das células do sistema nervoso, onde cumprem funções importantes.
O problema
Por algum motivo, ainda não bem compreendido, essa proteína pode se dobrar de um jeito estranho. Sua composição molecular permanece a mesma, mas a estrutura tridimensional muda.
A questão é que a proteína torta acaba alterando a forma dos outros príons presentes no cérebro e dos que continuam sendo produzidos — uma influência que ocorre por reações físico-químicas.
A doença
Como o cérebro é rico em príons, os defeituosos se proliferam rapidamente e passam a se acumular no órgão.
O corpo gera uma resposta inflamatória para tentar retirar as proteínas estranhas, mas não dá conta de conter o processo. Isso gera depósitos que vão alterando a forma do tecido cerebral e gerando uma cadeia de reações danosas aos neurônios.
A evolução
A combinação dos depósitos de príons e alterações imunológicas e celulares induzidas por eles cria pequenos espaços vazios chamados de vacúolos, que dão ao cérebro um aspecto de “esponja” e indicam a perda de sua capacidade de funcionamento.
Sintomas como demência e dificuldades motoras surgem e podem se agravar rapidamente, levando o indivíduo à morte.
A vaca louca
Nos anos 1990, uma doença priônica transmitida por vacas do Reino Unido causou um grande surto em humanos, gerando sintomas similares aos da síndrome de Creutzfeldt-Jakob, condição que afeta Lito Sousa.
Mas, à exceção desse episódio, a versão bovina é bem rara. Desde então, menos de 250 casos foram relatados no mundo, nenhum no Brasil.
As doenças priônicas são comuns?
São bem raras, na verdade. Estima-se que haja um diagnóstico a cada milhão de pessoas. Até por isso, há menos estudos para possíveis terapias contra elas.
Quais são os fatores de risco?
Além da infecção (que representa 1% dos casos), estima-se que entre 10 e 15% tenham origem genética. Para a grande maioria, não há um fator conhecido envolvido.
Tem tratamento?
Não. Os príons foram identificados há relativo pouco tempo (em 1982) e ainda representam um grande desafio para a ciência. Algumas drogas, contudo, já são testadas em humanos.
É contagioso?
Se uma pessoa tiver contato direto com sangue ou tecido corporal infectado, sim. Mas é extremamente raro que isso aconteça. A maioria dos casos é espontânea.
Fonte: Marcelo Valadares, médico neurocirurgião e responsável pela área de Neurocirurgia Funcional da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp)







