Os impactos da colangite biliar primária

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É possível que você nunca tenha ouvido o nome colangite biliar primária (CBP), enfermidade antes conhecida como cirrose biliar primária. Isso porque essa é uma doença rara – estima-se que anualmente surjam de dez a 12 novos casos por 1 milhão de pessoas¹ –, sendo que a maioria dos pacientes são mulheres entre 40 e 60 anos². 

Mas, afinal, o que é a CBP? De acordo com Elze Maria Gomes Oliveira, doutora em Gastroenterologia pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) e professora da Faculdade de Ciências Médicas de Santos (Lusíada-Unilus), trata-se de uma doença hepática crônica e autoimune3, resultado da destruição progressiva dos pequenos ductos biliares do fígado – chamados ductos biliares intra-hepáticos –, que atuam como um sistema de drenagem para a condução da bile. “Quando estão destruídos, eles fazem com que a secreção se acumule (um processo conhecido como colestase) e provoque um processo de inflamação, com a consequente formação de cicatrizes (fibrose)”, explica.

Membro do Grupo Brasileiro de Doenças Colestáticas e Autoimunes, ela acrescenta que, se não tratado, o quadro tende a progredir para cirrose e complicações associadas, já que o tecido cicatricial substitui o hepático saudável, e a função hepática torna-se cada vez mais prejudicada. “Pode haver insuficiência do fígado, chegando à necessidade, em alguns casos, de transplante hepático. A evolução da CBP pode aumentar, ainda, o risco de desenvolver o hepatocarcinoma, ou seja, o tumor primário do fígado”, alerta a médica.

Acredita-se que, hoje, o número total de doentes esteja entre 100 e 150 casos por milhão de indivíduos, mas essa prevalência vem crescendo em todo o mundo¹. “Isso é resultado, na verdade, da maior conscientização médica ao longo dos anos, da ampliação no acesso ao cuidado de saúde e do aumento na triagem de exames laboratoriais das enzimas do fígado. Todos esses fatores têm implicado a melhora dos diagnósticos desses pacientes, principalmente nas fases mais precoces”, conta Elze.

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As causas da doença

Ainda não se sabe ao certo o que provoca a CBP, mas os médicos já descobriram que ela ocorre em algumas pessoas devido a algumas diferenças sutis na sua composição genética, somadas a fatores ambientais – porém os cientistas ainda buscam compreender melhor esses aspectos. 

Sabe-se, no entanto, que, como acontece em toda doença autoimune, o mecanismo de defesa do corpo identifica erroneamente suas próprias células como “invasoras” e as ataca. No caso da CBP, o sistema imunológico ataca as células que revestem os ductos biliares. Vale destacar, porém, que a patologia não é causada pelo consumo de álcool⁴.

Sintomas e evolução

Assim como acontece com grande parte das enfermidades crônicas do fígado, é comum que no começo o paciente seja assintomático. 

“Porém, entre os primeiros sinais da CBP estão cansaço constante e coceira na pele (prurido), sintomas que podem ser confundidos com outras patologias, como, por exemplo, alergias”, diz a médica. Nesse caso, muitos pacientes procuram um alergista ou dermatologista, entre outros profissionais, em vez de consultar um médico especialista, que poderia dar um diagnóstico mais assertivo e rápido.

Elze conta que a doença progride lentamente para outros sintomas próprios da cirrose, como amarelecimento da pele e dos olhos (icterícia) e ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal). Outros sinais, ainda, são o ressecamento dos olhos e boca, aparecimentos de pequenos caroços amarelos ou brancos sob a pele (xantomas) ou ao redor dos olhos (xantelasmas), dores nos ossos, músculos e articulações e inchaço das pernas e pés (edema)5. Os sintomas da CBP podem levar, ainda, à depressão, privação de sono e ideação suicida6.

A vida da paciente com CBP

Para Luciana Rodrigues Pereira, 51 anos, o diagnóstico de CBP foi uma surpresa. “Eu morava no Rio de Janeiro, trabalhava como massagista. Um dia tive febre, fui ao pronto-socorro e disseram que eu estava com infecção urinária. Voltei para casa e comecei o tratamento com antibiótico. Uma semana depois eu ainda tinha febre e estava superinchada. Voltei ao pronto-socorro, onde fui diagnosticada com infecção intestinal. Passados 15 dias, sem melhoras, fui levada a uma UPA”, ela lembra. 

Ali Luciana passou por diversos exames, e uma tomografia revelou que ela tinha cirrose. “Fui internada até meu quadro se estabilizar e voltei para São Paulo, onde mora minha família. Procurei uma especialista que, depois de investigar a fundo, diagnosticou a colangite biliar primária. A partir daí, minha rotina mudou totalmente.”

A CBP impacta negativamente a qualidade de vida de grande parte dos pacientes⁷. Cerca de 60% deles sofrem, inclusive, com a perda de produtividade no trabalho,⁸ e com Luciana não foi diferente. “Hoje não trabalho mais, não tenho forças para fazer massagem. Já acordo exausta, é um cansaço diferente. Mas me cuido muito. Sigo uma alimentação regrada, sem sal algum e com baixo teor de proteína, faço ioga para me manter tranquila e equilibrada.”

Como é feito o diagnóstico

A CBP pode ser descoberta por meio de um exame de sangue, muitas vezes realizado durante um check-up, já que grande parte dos pacientes é assintomática no início da doença. 

A patologia pode ser identificada, ainda, através de um teste de função hepática, que verifica como estão as atividades de diferentes partes do fígado; e pela positividade de um anticorpo dosado no sangue, presente em 90% a 95% dos pacientes com CBP.

Em alguns casos, pode ser necessária a realização de uma biópsia do fígado para ver a gravidade da condição⁹.

A gastroenterologista alerta, aqui, para a importância do diagnóstico precoce. “Vários trabalhos mostram que o tratamento da CBP não melhora apenas os índices dos laboratórios. Ele também retarda a progressão histológica, ou seja, ele impede a progressão desses graus variados de fibrose. Dessa forma, melhora a sobrevida livre, sem transplante. Isso acontece principalmente em pacientes tratados já na fase inicial da patologia.” 

No caso de Luciana, um diagnóstico precoce poderia ter facilitado o manejo da doença. “Hoje percebo que já apresentava alguns sinais da CBP há bastante tempo. Por exemplo, me sentia cansada e sem energia, constantemente enjoada e sonolenta. Até as palmas das minhas mãos eram mais avermelhadas. Por isso, aconselho que as pessoas observem as mudanças no próprio corpo e busquem orientação profissional o quanto antes.”

A necessidade de terapias inovadoras

Atualmente o tratamento da CBP é baseado em medicamentos que tentam impedir ou retardar a progressão da doença, aliviar os sintomas e, ainda, cuidar das possíveis complicações, caso o paciente esteja em uma fase mais avançada.

Elze conta que a terapia padrão é feita há mais de 20 anos com um medicamento que mudou a história natural da patologia. Porém, ainda assim, as atuais opções podem piorar os sintomas para algumas pessoas12, e exigir adaptação da dose, interrupção ou descontinuação. 13,14 Cerca de 40% dos pacientes10,11 – principalmente os mais jovens – têm uma resposta inadequada.

“Uma terapia eficaz e segura a longo prazo continua sendo uma necessidade não atendida, mas, olhando para o futuro, há avanços e estudos em andamento. Acredito ainda que seja fundamental melhorar a comunicação médico-paciente, para ajudar a apoiar o gerenciamento holístico da CBP, inclusive com a avaliação da qualidade de vida dessas pessoas”, conclui a médica.

Referências

1. Hepcentro Hepatologia Médica. Colangite Biliar Primária. Disponível em: https://hepcentro.com/cbp/. Acesso em: set 2024.
2. Galoosian A, et al. 2020. Atualizações clínicas na colangite biliar primária: tendências, epidemiologia, diagnóstico e novas abordagens terapêuticas. J Clin Transl Hepatol. 8(1):49-60.
3. Younossi ZM et al. 2019. Diagnóstico e gestão da colangite biliar primária. Am J Gastroenterol. 114(1):48-63.
4. Colangite Biliar Primária. British Liver Trust (em inglês). https://britishlivertrust.org.uk/information-and-support/liver-conditions/primary-biliary-cholangitis/. Acesso em: set 2024.
5. Colangite Biliar Primária. American Liver Foundation. https://liverfoundation.org/pt/liver-diseases/autoimmune-liver-diseases/primary-biliary-cholangitis-pbc/. Acesso em: set 2024. 
6. Gungabissoon U et al. 2022. Carga de doença da colangite biliar primária e prurido associado com base em uma análise de reivindicações transversais dos EUA. BMJ Gastroenterol aberto. 9(1), p.e000857.
7. Selmi C et al. 2007. Qualidade de vida e atividades cotidianas em pacientes com cirrose biliar primária. Hepatologia. 46(6):1836-1843.
8. Levy C et al. 2023. Compreendendo a Experiência de Pacientes com Colangite Biliar Primária e Prurido. Resumo apresentado na ISPOR, 7-11 de maio de 2023, Boston. 
9. Colangite Biliar Primária. British Liver Trust (em inglês). https://britishlivertrust.org.uk/information-and-support/liver-conditions/primary-biliary-cholangitis/. Acesso em: set 2024.
10. Ali AH, Byrne TJ, Lindor KD. 2015. Medicamentos órfãos em desenvolvimento para cirrose biliar primária: desafios e progresso. Drogas Órfãs: Pesquisa e Comentários. 5(1):83-97 números.
11. Corpechot C et al. 2011. Cirrose biliar primária precoce: resposta bioquímica ao tratamento e previsão de resultados a longo prazo. Hepatol. 55:1361-7.
12. Aguilar MT, Chascsa DM. 2020. Atualização das novas opções de tratamento para colangite biliar primária. Hepat Med. p.69-77. 
13. Floreani A, et al. 2022. Atualização sobre o tratamento farmacológico da colangite biliar primária. Biomedicinas. 10(2033):10-15.
14. Hirschfield GM et al. 2018. A Sociedade Britânica de Gastroenterologia / UK-PBC tratamento primário de colangite biliar e orientações de gestão. Intestino. 67:1568-1594.