A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica, ocasionada pelo mau funcionamento do sistema imunológico.
Entre suas principais características, estão as alterações vasculares de pequenos vasos (microcirculação), o espessamento da pele e a fibrose dos órgãos internos, incluindo pulmões, coração, rins e trato gastrintestinal.
A doença pode ser também chamada de “esclerodermia”, que significa “pele dura” em grego.
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Existem duas formas de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada), que acomete apenas a pele, sem afetar outros órgãos.
O reumatologista é o especialista que trata a forma sistêmica da doença, que será detalhada aqui.
Sintomas comuns e o fenômeno de Raynaud
O fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente no início da doença e ocorre em 95% dos pacientes.
Ele é uma uma resposta exagerada dos vasos das extremidades e surge quando há exposição ao frio ou em situações de estresse emocional. Nessas situações, a cor das pontas dos dedos das mãos e dos pés muda.
A alteração ocorre em três fases: inicialmente, as extremidades ficam brancas, depois com uma coloração azulada, e, na última fase, vermelha, mas pode também surgir uma ou duas fases apenas.
É importante lembrar que o fenômeno de Raynaud é bastante comum também em pessoas saudáveis, e pode ocorrer associado a outras doenças.
Ao perceber sinais desta manifestação, deve-se procurar um médico para que ele faça a investigação necessária e afaste a possibilidade de uma doença.
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Tipos da doença e como se manifestam
A ES se manifesta principalmente em:
- Forma cutânea difusa: que se caracteriza por um espessamento generalizado da pele e risco maior de desenvolvimento de manifestações mais graves.
- Forma cutânea limitada: na qual o espessamento da pele é limitado às extremidades e a doença geralmente é mais leve.
Existe também a forma “sine scleroderma” (sem espessamento cutâneo), que é mais rara.
Diagnóstico da esclerose sistêmica é difícil
A ES é uma doença rara, o que torna o seu diagnóstico desafiador para os médicos.
O fenômeno de Raynaud, por exemplo, muitas vezes é considerado uma manifestação benigna, sem grande importância para o paciente, que permanece durante muitos anos com essa manifestação sem procurar assistência médica.
Se houver suspeita, os exames para o diagnóstico incluem a pesquisa de autoanticorpos e a capilaroscopia periungueal, teste que avalia de forma não invasiva os vasos da microcirculação dos dedos das mãos.
O diagnóstico também é clínico, sendo o espessamento cutâneo a manifestação considerada mais específica da ES.
Tratamentos existentes
A ES é uma doença crônica e sem cura, mas existem diversos tratamentos que melhoram a qualidade de vida dos pacientes e evitam a progressão da doença.
O tratamento costuma ser direcionado para o órgão afetado, já que as manifestações variam muito entre os pacientes acometidos.
Entre as medidas, destacam-se o uso de vasodilatadores, medicamentos imunossupressores e, mais recentemente, os antifibróticos.
Avanços na pesquisa
No mês de julho de 2023, durante a I Jornada Paulista de Reumatologia realizada na cidade de São Paulo, foram discutidos avanços na identificação e no tratamento de duas manifestações graves da doença: a hipertensão pulmonar e doença pulmonar intersticial.
As reumatologistas Ana Paula Del Rio e Cristiane Kayser apresentaram novas evidências que surgiram nos últimos anos, mostrando o benefício de terapia vasodilatadora dupla para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar e a eficácia de medicamentos imunossupressores e antifibróticos para o tratamento da doença pulmonar intersticial.
Foi destacada também a importância do diagnóstico e tratamento precoce para essas manifestações.
Além disso, diversos estudos estão em andamento buscando novas drogas para o tratamento da esclerose sistêmica, gerando um ambiente animador para os próximos anos.
*Cristiane Kayser, membro da Sociedade Paulista de Reumatologia, professora afiliada da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), e coordenadora da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia.
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