O que é fibrose pulmonar idiopática e como tratá-la

Doença rara provoca cicatrizes nos pulmões e dificulta a respiração, mas, com medicamentos e tratamentos de reabilitação, é possível lidar com o problema

Por Abril Branded Content
Atualizado em 18 dez 2017, 15h09 - Publicado em 18 dez 2017, 14h55

Incidência da doença tem aumentado com o envelhecimento da população no mundo todo (eatcute/Getty Images)

A falta de disposição física pode levar homens acima de 50 anos ao médico. Durante a consulta, geralmente surgem três suspeitas: processo natural de envelhecimento, problemas cardíacos ou doenças respiratórias. Por ser uma doença rara, 50% dos pacientes com são diagnosticados erroneamente¹ e é comum que, só depois de um a dois anos do início dos sintomas^{1 e 8}, ela seja identificada. Seu nome é fibrose pulmonar idiopática (FPI). Trata-se de uma doença crônica, grave e rara.

Seu diagnóstico é prejudicado pelos sintomas, muito comuns a outras doenças. Quando os sinais se confundem com os de uma pneumonia, por exemplo, o tratamento inadequado atrasa a identificação da FPI. O diagnóstico correto é alcançado depois de consulta ao pneumologista, que costuma recomendar três tipos de exames: tomografia computadorizada do pulmão; exames de sangue, que indicam que o paciente não tem outras doenças causadas por vírus e bactérias que provocam os mesmos sintomas; e biópsia do tecido pulmonar, nos casos mais específicos, para verificar a existência de fibroses.

A fibrose pulmonar idiopática é caracterizada pelo surgimento de fibroses, ou seja, cicatrizes nos pulmões. Os tecidos pulmonares ficam rígidos e, na medida em que perdem a elasticidade, a respiração fica muito mais difícil². O resultado é uma deficiência respiratória progressiva, que piora em períodos curtos de tempo – muitas vezes, o paciente parece estar melhor quando é atingido por episódios de fraqueza e falta de ar. A FPI não tem cura, mas pode ser tratada com medicamentos que desaceleram a progressão da doença, como os antifibróticos.

Antigamente, não existia nenhuma opção de tratamento. O nintedanibe, antifibrótico lançado em 2016, representa uma esperança para os pacientes porque reduz a progressão da doença em até 50% e também limita as crises de falta de ar³. Em paralelo com o uso contínuo da medicação, também é indicado que os pacientes com FPI façam fisioterapia, exercícios de reabilitação pulmonar, suplementação de oxigênio e o tratamento adequado de possíveis doenças paralelas, como as gripes.

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Parte do tratamento inclui fazer atividades físicas – no caso, caminhadas leves, que não desgastam e ainda ajudam a fortalecer o sistema respiratório. Para casos mais avançados, pode ser estudada a possibilidade de transplante de pulmão.

“Muitos especialistas da área ainda têm dificuldade para fazer o diagnóstico. É importante que as pessoas conheçam o problema e busquem fazer os exames que ajudam a identificar a FPI. Caso tenham a doença, precisam iniciar o tratamento o mais rápido possível”, explica o médico Adalberto Rubin, chefe do serviço de pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre.

Estima-se que sejam entre 13 000 e 18 000 brasileiros diagnosticados com FPI⁴. O número pode ser maior, porque o quadro ainda é raro e de difícil diagnóstico. Alguns fatores de risco são bem conhecidos^2,5,6: a doença é mais comum em homens, com mais de 50 anos, fumantes e ex-fumantes ou expostos a poeiras minerais e substâncias orgânicas (pessoas que lidam com poeira de madeira ou criam pássaros e gado são mais suscetíveis).

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Contato com agentes infecciosos e com infecções pulmonares virais ou bacterianas também aumenta a incidência. Além disso, 5% a 10% dos casos podem ter herança genética. Mas o fato é que as causas exatas da doença ainda não são conhecidas. “A doença é chamada de idiopática porque as causas não estão estabelecidas. Mas sabemos que sua incidência está aumentando com o envelhecimento da população no mundo todo”, diz o doutor Rubin.

Os principais sintomas são²: tosse, geralmente seca; falta de ar; fadiga ao realizar pequenos esforços; falta de apetite; perda de peso; refluxo gastroesofágico; e pequena deformação na ponta dos dedos, conhecida como baqueteamento digital.

É fundamental que os homens com mais de 50 anos, seus familiares e cuidadores prestem atenção aos sintomas e busquem ajuda médica caso apresentem alguns dos sintomas de forma recorrente. Afinal, depois de identificado o problema e iniciado o tratamento, é possível conviver com a doença.

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_Referências

_{Collard HR, Tino G, et al. Respir Med 2007; 101:1350-4.}
_{Raghu G, et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis AnofficialATS/ERS/JRS/ALATstatement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based Guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183 (6), 788-824.}
_{Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 2014; 370(22): 2071-82.}
_{Baddini-Martinez J, Pereira CA. Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil?. Jornal Brasileiro de Pneumologia 2015; 41.6: 560-561.}
_{Kondoh Y, Taniguchi H, Katsuta T, Kataoka K, Kimura T, Nishiyama O, et al. Risk factors of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Sarcoidosis, Vasc Diffus lung Dis 2010; 27(2):103-10.}
_{Wang XM, Zhang Y, Kim HP, Zhou Z, Feghali-Bostwick CA, Liu F, et al. Caveolin-1: a critical regulator of lung fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. J Exp Med 2006; 203(13):2895-906.}
_{Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathicpulmonaryfibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174 (7), 810-816.}
_{Ley B, Collard HR, King TE. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(4):431-40.}